Merkaptamina (Cysteamina), Cysteaminum, mercaptaminum - Zastosowanie, działanie, opis
Podstawowe informacje o merkaptaminie
- Rok wprowadzenia na rynek
-
1994
- Substancje aktywne
-
dwuwinian merkaptaminy, merkaptamina
- Działanie merkaptaminy
-
zapobieganie gromadzeniu się kryształów cystyny w organizmie, zapobieganie uszkodzeniom nerek i oczu
- Postacie merkaptaminy
-
kapsułki twarde, krople do oczu
- Układy narządowe
-
układ moczowy, układ nerwowy i narządy zmysłów
- Specjalności medyczne
-
Nefrologia, Okulistyka, Urologia
- Rys historyczny merkaptaminy
-
Merkaptamina została wprowadzona na rynek farmaceutyczny w roku 1994 przez Amerykańską Agencję Żywności i Leków (US FDA). Lek wykorzystuje się do leczenia cystynozy, która jest rzadką chorobą wywołaną mutacjami w genie CTNS kodującym cystinozynę. Jest to białko odpowiedzialne za transport cystyny z lizosomu komórkowego. Po zaburzeniu funkcji cystinozyny następuje gromadzenie się cystyny w całym organizmie, zwłaszcza w oczach i nerkach.
- Wzór sumaryczny merkaptaminy
-
C2H7NS
Spis treści
- Wskazania do stosowania merkaptaminy
- Dawkowanie merkaptaminy
- Przeciwskazania do stosowania merkaptaminy
- Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania merkaptaminy
- Interakcje merkaptaminy z innymi substancjami czynnymi
- Interakcje merkaptaminy z pożywieniem
- Interakcje merkaptaminy z alkoholem
- Wpływ merkaptaminy na prowadzenie pojazdów
- Inne rodzaje interakcji
- Wpływ merkaptaminy na ciążę
- Wpływ merkaptaminy na laktację
- Wpływ merkaptaminy na płodność
- Skutki uboczne
- Inne możliwe skutki uboczne
- Objawy przedawkowania merkaptaminy
- Mechanizm działania merkaptaminy
- Wchłanianie merkaptaminy
- Dystrybucja merkaptaminy
- Metabolizm merkaptaminy
- Wydalanie merkaptaminy
Wskazania do stosowania merkaptaminy
Kapsułki twarde zawierające merkaptaminę przeznaczone są do leczenia potwierdzonej cystynozy nefropatycznej. Leczenie opóźnia rozwój niewydolności nerek.
Krople z cysteaminą wskazane są w leczeniu rogówki chorych z cystynozą, w której odkładają się kryształki cystyny u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 2 lat.
Dawkowanie merkaptaminy
Leczenie cystynozy powinno odbywać się wyłącznie, pod nadzorem lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu tej choroby.
Cel leczenia to utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka.
W celu ustalenia odpowiedniej do leczenia dawki preparatu konieczne jest monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. Trzeba je oznaczać po w czasie od 5 do 6 godzin po podaniu dawki leku.
Dawkowanie kapsułek obejmuje: u dzieci do 12 roku życia wynosi 1,30 g/m2 /dobę w przeliczeniu na wolną zasadę. U dorosłych i dzieci powyżej 12 roku życia 2 g dziennie.
Lek podajemy cztery razy dziennie w dawkach podzielonych.
Dawkę początkową powinno się stopniowo zwiększać przez okres od 4 do 6 tygodni, aby uniknąć nietolerancji leku.
Krople do oka z merkaptaminą podajemy 4 razy dziennie do każdego oka, w postaci jednej kropli w godzinach dziennych. Pomiędzy kolejnymi zakropleniami zalecane jest zachowanie 4 godzin odstępu.
Dobowa dawka cysteaminy nie powinna przekraczać 4 kropli zakroplonych do każdego oka. Leku nie należy stosować u dzieci w wieku poniżej 2 lat.
Krople przed podaniem do oka należy doprowadzić do temperatury pokojowej.
Żeby uniknąć efektu „lepkich oczu” z rana, należy zaaplikować krople przynajmniej 30 minut przed snem.
Kroplomierz należy wyrzucić po 7 dniach stosowania.
W przypadku podawania do oka innych kropli należy zachować 10-minutowy odstęp pomiędzy kolejnymi zakropleniami. Maści do oczu powinny być stosowane jako ostatnie.
Przeciwskazania do stosowania merkaptaminy
Merkaptamina jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną oraz u osób z nadwrażliwością na penicylaminę.
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania merkaptaminy
W przypadku kapsułek nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1,95 g/m2 /dobę.
Zalecane jest rutynowe badanie skóry i układu kostnego pacjentów leczonych cysteaminą ze względu na możliwość wystąpienia poważnych zmian skórnych takich jak rumień wielopostaciowy pęcherzowy lub toksyczna nekroliza naskórka. W wypadku zaistnienia zmian w obrębie skóry lub kości zalecane jest zmniejszenie dawki leku lub przerwanie terapii.
W trakcie terapii pacjenci skarżyli się na występowanie nudności, wymiotów, jadłowstrętu i bólu brzucha. W cięższych przypadkach obserwowano owrzodzenia lub krwawienie z przewodu pokarmowego, wówczas lekarz powinien podjąć odpowiednie leczenie.
Jeśli wystąpią objawy ze strony OUN takie jak napady drgawkowe, letarg, senność, depresja i encefalopatia należy ocenić stan pacjenta i w razie konieczności dostosować dawkę preparatu.
Terapia cysteaminą może wiązać się z leukopenią i nieprawidłową czynnością wątroby, dlatego zalecane jest regularnie wykonywanie morfologii krwi oraz przeprowadzanie badań czynności wątroby.
Jeżeli u pacjenta występuje: ból lub zawroty głowy, szum w uszach, nudności, podwójne lub niewyraźne widzenie, utrata wzroku, ból z tyłu gałki ocznej oraz ból przy ruchach gałki ocznej powinien niezwłocznie powiadomić lekarza. Istnieją doniesienia o wystąpieniu łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub rzekomego guza mózgu lub obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, które były spowodowane podawaniem merkaptaminy. Objawy te ustępują po włączeniu do terapii diuretyków.
Interakcje merkaptaminy z innymi substancjami czynnymi
Substancja czynna: | Grupa farmakoterapeutyczna: |
---|---|
Dekslanzoprazol (Dexlansoprazole) | IPP - inhibitory pompy protonowej |
Esomeprazol (Esomeprazole) | IPP - inhibitory pompy protonowej |
Fosforan glinu (Aluminium phosphate) | substancje zobojętniające |
Omeprazol (Omeprazole) | IPP - inhibitory pompy protonowej |
Pantoprazol (Pantoprazole) | IPP - inhibitory pompy protonowej |
Rabeprazol (Rabeprazole) | IPP - inhibitory pompy protonowej |
Wodorotlenek glinu (Aluminium hydroxide) | substancje zobojętniające |
Wodorowęglan sodu (Sodium bicarbonate) | VARIA / INNE |
Tlenek magnezu (Magnesium oxide) | związki magnezu |
Węglan magnezu (Magnesium carbonate) | związki magnezu |
Węglan wapnia (Calcium carbonate) | związki wapnia |
Wodorotlenek magnezu (Magnesium hydroxide) | substancje zobojętniające |
Substancja czynna: | Grupa farmakoterapeutyczna: |
---|---|
Asenapina (Asenapine) | neuroleptyki atypowe |
Doksepina (Doxepin) | TLPD - trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne |
Epinastyna (Epinastine) | antagoniści receptorów histaminowych H1 bez działania ośrodkowego |
Famotydyna (Famotidine) | antagoniści receptorów histaminowych H2 |
Olanzapina (Olanzapine) | neuroleptyki atypowe |
Interakcje merkaptaminy z pożywieniem
Przyjmowanie pokarmów wysokobiałkowych i bogatych w tłuszcze 30 minut przed lub po jedzeniu opóźnia wchłanianie leku z merkaptaminą i zmniejsza jej biodostępność.
Nie należy podawać merkaptaminy z produktami mrożonymi.
Interakcje merkaptaminy z alkoholem
Istnieje ryzyko nasilenia działań niepożądanych w wyniku interakcji etanolu z merkaptaminą.
Wpływ merkaptaminy na prowadzenie pojazdów
Merkaptamina może powodować senność, dlatego osoby rozpoczynające leczenie powinny obserwować swój organizm i nie podejmować czynności wymagających pełnej sprawności psycho-fizycznej.
Inne rodzaje interakcji
W trakcie terapii merkaptaminą obserwowano nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby oraz leukopenię podczas wykonywania morfologii.
Wpływ merkaptaminy na ciążę
Brakuje danych dotyczących stosowania merkaptaminy u ciężarnych kobiet.
Przeprowadzone na zwierzętach badania wykazały szkodliwy wpływ na rozmnażanie, a w tym działanie teratogenne.
Potencjalne zagrożenie wśród ludzi nie jest znane, jednak lekarze nie zalecają stosowania cysteaminy w okresie ciąży, a w szczególności w pierwszym trymestrze.
Wpływ merkaptaminy na laktację
Nie jest wiadome czy merkaptamina przenika do mleka karmiącej kobiety.
Wyniki badań przeprowadzonych na zwierzętach pozwalają jednak stwierdzić, że jest bezwzględnie przeciwwskazane karmienie piersią przez kobiety przyjmujące cysteaminę.
Wpływ merkaptaminy na płodność
W badaniach klinicznych przeprowadzonych na zwierzętach obserwowano wpływ cysteaminy na płodność. Badania te wykazały zmniejszenie płodności.
U mężczyzn leczonych z powodu cystynozy, obserwowano spadek płodności na skutek braku plemników w ejakulacie.
Skutki uboczne
- biegunka
- letarg
- Anoreksja
- nudności
- gorączka
- wymioty
- ból głowy
- zapalenie błony śluzowej
- Nieprawidłowe wyniki testów czynnościowych wątroby
- osłabienie
- nieprawidłowy zapach skóry
- encefalopatia (uszkodzenie mózgu)
- ból brzucha
- wysypka
- niestrawność
- cuchnący oddech
- senność
- rozstępy
- reakcje anafilaktyczne
- owrzodzenie
- omamy
- zespół nerczycowy
- osteopenia
- nerwowość
- leukopenia
- drgawki
- zmiana koloru włosów
Działania niepożądane zostały podzielone ze względu na częstotliwość występowania u pacjentów. (Klasyfikacja MdDRA)
- Bardzo często
- (≥1/10)
- Często
- (≥1/100 do <1/10)
- Niezbyt często
- (≥1/1000 do <1/100)
- Rzadko
- (≥1/10 000 do < 1/1000)
- Bardzo rzadko
- (<1/10 000)
- Częstość nieznana
- Nie można ocenić na podstawie dostępnych danych
Inne możliwe skutki uboczne
Najczęściej zgłaszane działania niepożądane po podaniu kropli do oka to: ból, przekrwienie, podrażnienie lub świąd oka, a także zwiększone łzawienie i niewyraźne widzenie. Bardzo często pacjenci odczuwali też dyskomfort w miejscu zakraplania związany głównie z lepkością oczu i rzęs.
Często doskwierał im też ból w miejscu zakraplania, ale również nietypowe odczucia wewnątrz oka takie jak: suchość, uczucie ciała obcego w oku, obrzęk i podrażnienie powiek. Niektórzy pacjenci skarżyli się też na zaburzenia widzenia i jęczmień.
Objawy przedawkowania merkaptaminy
Przedawkowanie merkaptaminy może wywołać postępujący letarg.
Mechanizm działania merkaptaminy
Nagromadzenie cystyny w organizmie człowieka jest przyczyną uszkodzenia narządów w przypadku cystynozy. Merkaptamina zapobiega gromadzeniu się kryształów cystyny w organizmie oraz uszkodzeniom nerek i oczu. Cysteamina przekształca cystynę w formę, która może łatwo wydostawać się z komórek, zapobiegając szkodliwej akumulacji.
Wchłanianie merkaptaminy
Podana doustnie cysteamina wchłania się dobrze w przewodzie pokarmowym i osiąga maksymalne stężenie w osoczu po około 1,4 godziny.
Względna biodostępność merkaptaminy wynosi około 125%.
Dystrybucja merkaptaminy
Wiązanie merkaptaminy z białkami osocza zachodzi głównie z albuminą. In vitro proces tez zachodzi w około 54% i jest niezależny od stężenia leku w osoczu w zakresie dawek terapeutycznych.
Według przeprowadzonego badania farmakokinetycznego dowiedziono, że cysteamina ma objętość dystrybucji około 129 litrów i przekracza barierę krew-mózg.
Metabolizm merkaptaminy
Dwuwinian cysteaminy może być metabolizowany przez kilka enzymów cytochromu P450, jednak główne enzymy CYP2A6 i CYP3A4 nie uczestniczą w metabolizmie.
Lek ten podlega znacznemu metabolizmowi pierwszego przejścia.
Wydalanie merkaptaminy
Okres półtrwania merkaptaminy w fazie wydalania wynosi około 4 godzin.
Klirens osoczowy cysteaminy wynosi około 1,2 - 1,4 l/min.